Origen i estadístiques del mieloma múltiple
El mieloma múltiple és un tipus de càncer maligne que afecta la medul·la òssia i que es deu a una degeneració de les cèl·lules plasmàtiques. Maligne vol dir que tendeix a empitjorar fins a comprometre la vida de la persona (a diferència de les malalties benignes com la gammapatia monoclonal benigna que no suposen cap perill). La medul·la òssia participa del sistema immune: les defenses del cos davant de les infeccions. Ho fa amb diversos tipus de cèl·lules. Les relacionades amb el mieloma múltiple són els limfòcits. Els dos tipus de limfòcits més importants són:
- Els limfòcits B. Quan es produeix una infecció al nostre cos, es transformen en cèl·lules plasmàtiques que fabriquen anticossos o immunoglobulines, amb els quals l’organisme lluita contra la infecció. Les cèl·lules plasmàtiques són diferents entre elles, per poder-se especialitzar en la lluita contra diferents tipus d’infeccions.
- Els limfòcits T. No produeixen cap anticòs: s’adapten al microorganisme que han d’atacar i s’hi enfronten, o bé fan de suport a altres mecanismes de defensa contra la infecció.
En el mieloma múltiple, les cèl·lules plasmàtiques han patit una mutació que fa que, enlloc de ser diferents entre elles, siguin idèntiques. Per tant només produeixen un tipus d’anticossos, anomenats paraproteïnes. A la vegada impedeixen el creixement d’altres cèl·lules que el cos també necessita. Per tant la persona queda més exposada a les infeccions.
El mieloma múltiple representa l’1% de tots els càncers diagnosticats, detectant-se a 1 de cada 25.000 persones cada any. Per tant a l’estat espanyol es diagnostica anualment a unes 1800 persones. No hi ha grans diferències entre homes i dones. L’edat mitjana en el moment diagnòstic és de 65 anys i molt poques vegades es troba abans dels 50. És més freqüent en persones de raça negra.
La supervivència és variable, però va en augment gràcies a la introducció de nous tractaments.
Prevenció del mieloma múltiple
Atès que el mieloma múltiple no està associat a factors de risc controlables, no se n’han identificat mesures de prevenció. Es creu que la causa d’aquest càncer és l’exposició a elements químics o radioactius, o un sistema immunitari debilitat.
Símptomes del mieloma múltiple
El mieloma múltiple afecta les regions on la medul·la òssia té més presència. Sobretot la columna vertebral, la pelvis, el crani, les costelles i les espatlles. Però no sempre produeix signes visibles.
Els símptomes que provoca es confonen amb els d’altres malalties, de manera que sovint cal fer vàries proves abans d’arribar al diagnòstic. Els més freqüents són anèmia (manca de glòbuls vermells a la sang), fatiga, infeccions freqüents i dolor o fractures als ossos, que no es deuen a cops o accidents. També pot produir insuficiència renal (dificultat per eliminar l’orina correctament).
Si apareix algun d’aquests símptomes cal anar al metge el més aviat possible.
La simptomatologia als ossos és la més destacada del mieloma múltiple. Aquesta malaltia provoca que els ossos es trenquin amb més facilitat i que la seva reparació sigui més difícil. Els ossos més afectats són els de les vèrtebres i els de les costelles.
A banda d’això, en alguns pacients, la proliferació descontrolada de cèl·lules plasmàtiques provoca un plasmocitoma: un tumor adherit a l’os. Però habitualment el mieloma múltiple no es relaciona amb la presència de tumors.
Proves de diagnòstic de la malaltia
El diagnòstic sol arribar després d’un seguit de proves, les més importants de les quals són:
- Anàlisi de sang on es fa un recompte de glòbuls blancs, glòbuls vermells i plaquetes. També es valoren els nivells de calci i urea, per veure si els ronyons estan afectats, i es mira si hi ha paraproteïnes (les proteïnes idèntiques entre elles característiques del mieloma múltiple). Si hi són, se’n determina el tipus per decidir quin és el tractament més adequat.
- Anàlisi d’orina: L’orina també pot acumular proteïna del mieloma.
- Biòpsia de la medul·la òssia: S’extreu una mostra de medul·la òssia punxant amb una agulla l’os de l’estèrnum o del maluc. Aquesta mostra s’analitza per comprovar si les proporcions de limfòcits B i T són normals. La prova pot ser moderadament dolorosa i requereix que el pacient estigui molt quiet mentre es fa l’extracció.
- Radiografies (raigs X): Com que una de les característiques del mieloma són els danys als ossos, les radiografies busquen senyals de fractura o osteopènia (manca teixit ossi).
- Ressonància magnètica: Si els raigs X no han mostrat dany ossi, s’insisteix en els ossos del crani o de la columna vertebral. A la ressonància magnètica el pacient s’estira a una llitera que es mou a través d’un camp magnètic. En fer-ho emet ones de ràdio que ajuden a veure els ossos per la pantalla. La prova no resulta dolorosa, ni és invasiva. No utilitza radiació.
- TAC: El TAC (tomografia axial computeritzada) és una sèrie de radiografies que, quan s’ajunten, complementen la informació dels raigs X. La prova no és dolorosa ni es nota cap molèstia mentre es fa. El pacient està estirat a una llitera i passa per un cercle metàl·lic que dóna voltes i fa les radiografies.
Tractament del mieloma múltiple
En els pacients assimptomàtics l’estratègia es limita a anar observant la malaltia sense fer res més. Només es fa tractament actiu quan les proves indiquen que pot començar a mostrar símptomes en poc temps o quan ja es manifesten aquests símptomes. Els tractaments ha millorat notablement els últims anys i, fins i tot, es poden aplicar seqüencialment (un darrere l’altre) si inicialment no fan efecte.
La majoria de pacients no es curen però tenen la malaltia controlada. L’opció terapèutica depèn de l’estat general del pacient i de les seves preferències personals. Que una persona pugui donar la seva opinió sobre quin tractament vol rebre d’entre tots els que estan disponibles és, sens dubte, un avantatge. Però també fa que hagi d’estar degudament informat per poder prendre la millor decisió. Per tant ha de conèixer els avantatges i inconvenients de cadascuna de les opcions terapèutiques.
Cal recordar la possibilitat de demanar una segona opinió mèdica. A l’hora de prendre decisions, a més a més de la informació, es pot desitjar saber què opina un altre professional. Fer-ho no significa menysprear el treball de l’hematooncòleg, ni que aquest s’hagi d’enfadar. Forma part del dia a dia de l’assitència sanitària, i els professionals ho saben i hi col·laboren.
Els tractaments descrits a continuació són els més habituals, però es poden combinar de diferent manera en una persona o en una altra.
Tractament de primera línia
Hi ha diversos grups de medicaments pertanyents a la quimioteràpia. La teràpia pot consistir en prendre un o més fàrmacs d’un grup, sols o combinats amb un o més fàrmacs d’un altre grup.
- El primer grup és de quimioteràpia tradicional, amb productes que destrueixen les cèl·lules canceroses com el melfalan, la doxorrubicina, la vincristina o la ciclofosfamida.
- Un segon grup és de corticoesteroides (dexametasona, prednisona).
- El tercer grup és el dels immunomoduladors (talidomida, lenalidomida, pomalidomida).
- El quart grup consisteix en inhibidors de proteosomes (bortezomib, carfilzomib, ixazomib).
Les diferents combinacions de medicaments donen lloc a estratègies terapèutiques que es coneixen amb les inicials de cada fàrmac. Per exemple, la combinació de melfalan i prednisona es diu MP; la combinació de vincristina, adriamicina i dexametasona es diu VAD. El tractament de quimioteràpia sol durar uns mesos i s’administra en cicles. Un cicle és la rebuda del tractament i els dies posteriors per recuperar-se (que dependrà de la combinació terapèutica).
Els efectes secundaris de la quimioteràpia tradicional es deuen a que, a més a més d’atacar les cèl·lules canceroses, també afecta les sanes. Principalment són la caiguda dels cabells, les nàusees i vòmits, les llagues a la boca, l’augment del risc d’infeccions i la fatiga. Aquests efectes secundaris desapareixen després del tractament, però de vegades en poden quedar de permanents que afecten el cor o els ronyons. De tota manera el tractament s’aplica perquè té un bon balanç de costos i beneficis.
Els efectes secundaris depenen del tractament rebut. Però no tothom en tindrà, ni els experimentarà amb la mateixa intensitat. A més a més cada cop hi ha medicaments més potents per controlar-los. És important preguntar al metge quins són els efectes adversos més freqüents, per estar ben informats a l’hora de prendre decisions sobre el tractament.
Els efectes secundaris dels corticoesteroides són l’augment de pes i de la gana, l’augment del risc d’infeccions, les dificultats per dormir i l’estat d’ànim irritable. També desapareixen en finalitzar el tractament.
Els immunomoduladors, com hem dit, inclouen la talidomida. L’avantatge de la talidomida és que es pren en forma de pastilla per via oral, de manera que el tractament esdevé més simple. Aquest medicament s’utilitzava per les nàusees de l’embaràs però es va retirar del mercat els anys 60 perquè produïa malformacions als fetus. Posteriorment es va reintroduir per la seva gran eficàcia en el mieloma múltiple i perquè només té efectes greus quan el prenen les dones embarassades. Un altre efecte advers d’aquest grup de fàrmacs és el risc de coàguls, per la qual cosa s’administren conjuntament amb un anticoagulant. També poden produir somnolència, cansament, estrenyiment i neuropatia (dolor per dany als nervis).
Els efectes secundaris dels inhibidors del proteosoma són les nàusees i vòmits, el cansament, la diarrea, la febre i la disminució de plaquetes (que fa que fàcilment surti sang o apareguin morats) o de glòbuls blancs (que augmenta el risc d’infeccions). A més a més el bortezomib pot provocar formigueig o dolor a les mans i als peus.
Teràpia d’altes dosis i trasplantament de cèl·lules mare
Les altes dosis de quimioteràpia (sobretot quan es fa amb melfalan) poden danyar de manera perillosa la medul·la òssia. Per això quan es preveu un tractament llarg i intens es poden obtenir cèl·lules mare del propi pacient abans de la quimioteràpia, per reintroduir-les-hi després. Aquestes cèl·lules mare es podran dividir en glòbuls vermells, glòbuls blancs o plaquetes quan tornin a la medul·la òssia.
Que les cèl·lules mare s’obtinguin del propi pacient és el més habitual. És l’anomenat trasplantament autòleg. Mitjançant un procés anomenat afèresi, s’extreu sang del pacient, es deixen fora les cèl·lules mare i se li reintrodueixen els altres components de la sang. El temps de recuperació és d’unes dues setmanes, que el pacient sol passar a l’hospital i en aïllament. És possible que hagi de prendre antibiòtics per evitar infeccions. Es poden aconseguir respostes molt bones amb aquest tractament, però sense descartar una recaiguda posterior.
Excepcionalment es fa un trasplantament al·logènic, en que les cèl·lules mare no provenen del pacient sinó d’un donant. El donant sol ser emparentat amb el pacient. Aquest procediment té l’avantatge que la sang del donant no té el defecte del mieloma, però també té l’inconvenient que el cos del receptor (el pacient de mieloma múltiple) reconeixerà aquesta sang com a estranya i la pot rebutjar, com passa amb els trasplantaments d’òrgans. El rebuig es coneix amb el nom de Malaltia de l’injert contra l’hoste (GVHD per les seves sigles en anglès) i pot afectar de manera severa la pell, el fetge o l’intestí.
Tractament de manteniment
El tractament de manteniment es fa amb pacients que han aconseguit una remissió (recuperació) parcial o total. Aquest tractament es pot fer amb els mateixos medicaments de quimioteràpia a dosis més baixes. L’objectiu és mantenir la malaltia a ratlla i minimitzar els efectes secundaris el major temps possible.
Intervenció en la recaiguda
El mieloma múltiple pot tornar en una mateixa persona un cop s’havia donat per curada. Aleshores cal tornar a plantejar opcions terapèutiques. Si el tractament va ser eficaç la primera vegada, pot tornar-ho a ser la segona. Però de vegades no ha funcionat i el pacient pot haver fet resistència a aquests fàrmacs. En aquest cas les opcions de tractament passen per provar medicaments que no es van utilitzar el primer cop i que formen part de les opcions de primera línia (melfalan, talidomida, ciclofosfamida, etc).
També es pot intentar la teràpia d’altes dosis amb trasplantament de cèl·lules mare, que hem explicat anteriorment, si no s’ha provat el primer cop. Una altra opció és el bortezomib (un inhibidor del proteosoma), que s’està demostrant notablement eficaç en persones amb recaiguda de mieloma múltiple.
Tractament de les complicacions
L’afectació que provoca el mieloma múltiple als ossos o als ronyons pot fer necessari un tractament per aquests problemes derivats. En qualsevol cas, no tothom tindrà aquests problemes ni els tindrà amb la mateixa intensitat.
Per als problemes als ossos els bifosfonats resulten eficaços. La seva acció es basa en protegir l’os de la pèrdua de matèria (eviten l’osteoporosi) o del trencament. En alguns pacients que el fan servir s’ha observat osteonecrosi de la mandíbula (mort de les cèl·lules de l’os de la mandíbula), per la qual cosa es recomana una revisió dental prèvia i posposar els tractaments de dentista fins després de la teràpia pel mieloma. L’afectació als ossos també pot causar dolor, que es pot tractar amb analgèsics o bé amb radioteràpia.
La radioteràpia és un tractament local que s’administra amb una màquina de raigs X. En mieloma múltiple, a més a més del dolor, pot ser útil per al tractament del plasmocitoma. La radiació dura només uns segons i és totalment indolora per al pacient. Habitualment es fa cada dia durant algunes setmanes, de manera que la persona s’ha de desplaçar molts cops a l’hospital. Els efectes secundaris de la radioteràpia són possibles cremades locals, semblants a les del sol (que es poden tractar amb cremes hidratants, amb consell mèdic) i la pèrdua del pèl a la zona irradiada.
La fatiga està relacionada amb l’anèmia (manca de glòbuls vermells), que fa que no arribi prou oxigen a la sang i qualsevol esforç es faci més difícil. El tractament de la fatiga per anèmia passa per fer transfusions de sang o bé un programa d’activitat assumible per la persona, dins de les seves possibilitats. Quan la persona està molt quieta la fatiga tendeix a augmentar en recuperar el moviment. Per això s’aconsella que es faci activitat moderada -permetent-se descansar quan sigui necessari- ja que l’activitat física també fa augmentar la sensació d’energia.
Altres components de la sang també es poden veure reduïts si les proteïnes del mieloma ocupen massa espai, ja que el medul·la no pot fabricar tot el que sang necessita. Les quantitats baixes de glòbuls blancs poden facilitar les infeccions, per la qual cosa cal estar alerta, sobretot si apareix febre. I la pèrdua de plaquetes es relaciona amb un sagnat més fàcil (per exemple, pel nas o per les genives) i amb la presència de morats a la pell en donar-se un cop.
El dany als ronyons pot estar causat per l’excés de proteïnes del mieloma a la sang o pel propi tractament (analgèsics, quimioteràpia, etc). Com que el que es pren passa pels ronyons, aquests poden perdre part de la capacitat de filtrar l’orina. El que s’aconsella és beure molta aigua. Aquests problemes habitualment són temporals i els ronyons es recuperen després del tractament. Només de vegades són permanents i fan que el pacient hagi de fer diàlisi.
Evolució i pronòstic
El pronòstic del mieloma múltiple depèn molt de cada persona. En general es pot mantenir controlat si es fa tractament quan apareguin les recaigudes o complicacions, mantenint una qualitat de vida adaptada a l’estat de la persona, que pot canviar d’un dia a l’altre. No és habitual parlar d’una cura completa de la malaltia.
Conseqüències psicològiques del mieloma múltiple
Durant les proves de diagnòstic i de seguiment pot predominar la por i la incertesa. S’aconsella anar al metge acompanyat/da per un familiar o amic, i prendre notes de la informació que dónen els professionals. Si es confirma el diagnòstic de càncer pot passar uns moments en que deixi de prestar atenció al que li diuen, o es pot oblidar de detalls importants. Per això convé anar-hi acompanyat/da.
També és important fer les preguntes necessàries, en qualsevol moment i, fins i tot, apuntar-les en un paper per no oblidar-les. El metge li pot explicar com anirà cada part del tractament, quins efectes secundaris pot tenir i com tractar-los, què podrà fer i què no podrà fer de les seves activitats habituals, etc. Faci al metge totes les preguntes que vulgui, encara que sembli que són “una tonteria“. Per mantenir la relaxació pot respirar lentament i profundament, agafant l’aire pel nas i expulsant-lo per la boca.
Davant del càncer és normal reaccionar amb incredulitat, por, ansietat, ràbia, tristesa, etc. Les persones responen així perquè saben que es tracta d’una malaltia greu. També hi ha qui reacciona amb optimisme i esperança, o rient. La reacció és la manera d’adaptar-s’hi i d’encaixar la notícia. Igualment pot necessitar temps per aprendre a fer front al tractament i a les seves conseqüències, a l’impacte de la malaltia en l’entorn social i familiar, i a la manera de veure’s a vostè mateix/a.
També és habitual preguntar-se “Per què a mi?“. És una pregunta que no té una resposta individual: el càncer afecta moltes persones, independentment del seu passat o del seu estil de vida. No hi ha un motiu especial pel qual li pugui passar a vostè o a algú altre. En tot cas és bo que es doni permís a vostè mateix/a per plorar, per estar trist/a o per enfadar-se. Fins i tot davant d’alguns consells que li puguin donar, com “ser fort” o “ser optimista perquè tot anirà bé“. Són consells amb bona intenció, però que no ajuden a alleujar el patiment. Només la persona que passa per aquesta situació sap realment com n’és de dur. La família de la persona afectada també pateix, i necessita les mateixes atencions.
També pot haver d’afrontar mirades o preguntes indiscretes. Recordi que no té perquè donar detalls a ningú si no ho desitja. Pot respondre les preguntes que vulgui i negar-se a respondre les que no vulgui.
La qualitat de vida i les relacions es poden deteriorar. Això inclou la vida sexual. I encara que sembli que la sexualitat no és important perquè cal prioritzar el tractament, en realitat sí que és important si vostè vol. Cada persona dóna més importància a unes coses i menys a unes altres. Per tant té dret a buscar una solució per millorar aquest aspecte de la vida en parella. En aquest cas és molt important la comunicació amb l’altra persona.
Si té nàusees o vòmits es poden controlar amb medicaments que el seu metge li receptarà. Igualment pot ser útil intentar evitar les olors fortes, menjar en petites quantitats i mastegant a poc a poc, evitar els greixos i fregits, que costen més de digerir, descansar una estona després d’haver menjat i prendre begudes isotòniques (les que fan servir habitualment els esportistes) a una temperatura entre tèbia i freda.
Si el mieloma múltiple avança i es descarta la possibilitat de curar-se, no vol dir que no hi hagi res a fer. Sempre pot buscar la companyia dels familiars i amics, i destinar el temps a fer les coses que més li agraden, o que vol deixar fetes: visitar llocs nous, deixar un llegat pels fills o els néts, etc. De vegades el tram del final de vida és menys difícil de passar si la persona pot valorar que la seva vida ha tingut sentit.
El tractament pal·liatiu és interdisciplinar i integral. Això vol dir que no es limita a controlar el dolor, sinó que inclou l’atenció personalitzada a cada pacient i a la seva família, per al control dels símptomes físics i psicològics. L’objectiu és que la presa de decisions i l’etapa de final de vida es puguin viure amb tanta dignitat i respecte com sigui possible. L’equip inclou metges/esses, infermers/es, psicòlegs, treballadors/es socials, etc.
Aquesta informació s’ha elaborat amb fonts obtingudes de la Sociedad Española de Oncología Médica, Associació Espanyola Contra el Càncer, National Cancer Institute, International Agency for Research on Cancer, i aportacions pròpies de l’experiència professional en Psicooncologia.
 |  |  |
