Orígen y estadísticas del mieloma múltiple
El mieloma múltiple es un tipo de cáncer maligno que afecta a la médula ósea y que se debe a una degeneración de les células plasmáticas. Maligno significa que tiende a empeorar hasta comprometer la vida persona (a diferencia de las enfermedades benignas como la gammapatía monoclonal benigna que no suponen ningun peligro). La médula ósea participa del sistema inmune: las defensas del cuerpo ante las infecciones. Lo hace con varios tipos de células. Las relacionadas con el mieloma múltiple son los linfocitos. Los dos tipos de linfocitos más importantes son:
- Los linfocitos B. Cuando se produce una infección en nuestro cuerpo, se transforman en células plasmáticas que fabrican anticuerpos o inmunoglobulinas, con los que el organismo lucha contra la infección. Las células plasmáticas son diferentes entre ellas, para poder especializarse en la lucha contra diferentes tipos de infecciones.
- Los linfocitos T. No producen ningún anticuerpo: se adaptan al microorganismo que han de atacar y se enfrentan a él, o dan apoyo a otros mecanismos de defensa contra la infección.
En el mieloma múltiple, las células plasmáticas han sufrido una mutación que hace que, en lugar de ser diferentes entre ellas, sean idénticas. Por lo tanto sólo producen un tipo de anticuerpos, llamados paraproteínas. A su vez impiden el crecimiento de otras células que el cuerpo también necesita. Por lo tanto la persona queda expuesta a las infecciones.
El mieloma múltiple representa el 1% de todos los cánceres diagnosticados, detectándose a 1 de cada 25.000 personas cada año. Por tanto en España se diagnostica anualmente a unas 1800 personas. No hay grandes diferencias entre hombres y mujeres. La edad media en el momento diagnóstico es de 65 años y muy pocas veces se encuentra antes de los 50. Es más frecuente en personas de raza negra.
La supervivencia es variable, pero va en aumento gracias a la introducción de nuevos tratamientos.
Prevención
Dado que el mieloma múltiple no está asociado a factores de riesgo controlables, no se han identificado medidas de prevención. Se cree que la causa de este cáncer es la exposición a elementos químicos o radioactivos, o un sistema inmunitario debilitado.
Síntomas del mieloma múltiple
El mieloma múltiple afecta a las regiones donde la médula ósea tiene más presencia. Sobre todo la columna vertebral, la pelvis, el cráneo, las costillas y los hombros. Pero no siempre produce signos visibles.
Los síntomas que provoca se confunden con los de otras enfermedades, por lo que a menudo hay que hacer varias pruebas antes de llegar al diagnóstico. Los más frecuentes son anemia (falta de glóbulos rojos en la sangre), fatiga, infecciones frecuentes y dolor o fracturas en los huesos, que no se deben a golpes o accidentes. También puede producir insuficiencia renal (dificultad para eliminar la orina correctamente).
Si aparece alguno de estos síntomas hay que ir al médico lo antes posible.
La sintomatología en los huesos es la más destacada del mieloma múltiple. Esta enfermedad provoca que los huesos se rompan con mayor facilidad y que su reparación sea más difícil. Los huesos más afectados son los de las vértebras y los de las costillas.
Aparte de eso, en algunos pacientes, la proliferación descontrolada de células plasmáticas provoca un plasmocitoma: un tumor adherido al hueso. Pero habitualmente el mieloma múltiple no se relaciona con la presencia de tumores.
Pruebas de diagnóstico del mieloma
El diagnóstico suele llegar después de un conjunto de pruebas, las más importantes de las cuales son:
- Análisis de sangre donde se hace un recuento de glóbulos blancos, glóbulos rojos y plaquetas. También se valoran los niveles de calcio y urea, para ver si los riñones están afectados, y se mira si hay paraproteínas (las proteínas idénticas entre ellas características del mieloma múltiple). Si existen, se determina su tipo para decidir cuál es el tratamiento más adecuado.
- Análisis de orina: La orina también puede acumular proteína del mieloma.
- Biopsia de la médula ósea: Se extrae una muestra de médula ósea pinchando con una aguja el hueso del esternón o de la cadera. Esta muestra se analiza para comprobar si las proporciones de linfocitos B y T son normales. La prueba puede ser moderadamente dolorosa y requiere que el paciente esté muy quieto mientras se hace la extracción.
- Radiografías (rayos X): Como una de las características del mieloma son los daños a los huesos, las radiografías buscan señales de fractura o osteopenia (falta de tejido óseo).
- Resonancia magnética: Si los rayos X no muestran daño óseo, se insiste en los huesos del cráneo o de la columna vertebral. En la resonancia magnética el paciente se estira en una camilla que se mueve a través de un campo magnético. Al hacerlo emite ondas de radio que ayudan a ver los huesos por la pantalla. La prueba no resulta dolorosa, ni es invasiva. No utiliza radiación.
- TAC: El TAC (tomografía axial computerizada) es una serie de radiografías que, cuando se juntan, complementan la información de los rayos X. La prueba no es dolorosa ni se nota ninguna molestia mientras se hace. El paciente está tumbado en una camilla y pasa por un círculo metálico que da vueltas y hace las radiografías.
Tratamiento del mieloma múltiple
En los pacientes asintomáticos la estrategia se limita a ir observando la enfermedad sin hacer nada más. Sólo se hace tratamiento activo cuando las pruebas indican que puede empezar a mostrar síntomas en poco tiempo o cuando ya se manifiestan estos síntomas. Los tratamientos han mejorado notablemente en los últimos años y, incluso, se pueden aplicar secuencialmente (uno tras otro) si inicialmente no hacen efecto.
La mayoría de pacientes no se curan pero tienen la enfermedad controlada. La opción terapéutica depende del estado general del paciente y de sus preferencias personales. Que una persona pueda dar su opinión sobre qué tratamiento quiere recibir de entre todos los que están disponibles es, sin duda, una ventaja. Pero también hace que tenga que estar debidamente informado para poder tomar la mejor decisión. Por lo tanto debe conocer las ventajas e inconvenientes de cada una de las opciones terapéuticas.
Conviene recordar la posibilidad de pedir una segunda opinión médica. A la hora de tomar decisiones, además de la información, se puede desear saber qué opina otro profesional. Hacerlo no significa menospreciar el trabajo del hematooncólogo, ni que éste tenga que enfadarse. Forma parte del día a día de la asistencia sanitaria, y los profesionales lo saben y colaboran.
Los tratamientos descritos a continuación son los más habituales, pero se pueden combinar de diferente manera en una persona o en otra.
Tratamiento de primera línea
Hay varios grupos de medicamentos pertenecientes a la quimioterapia. La terapia puede consistir en tomar uno o más fármacos de un grupo, solos o combinados con uno o más fármacos de otro grupo.
- El primer grupo es de quimioterapia tradicional, con productos que destruyen las células cancerosas como el melfalán, la doxorrubicina, la vincristina o la ciclofosfamida.
- Un segundo grupo es de corticoesteroides (dexametasona, prednisona).
- El tercer grupo es el de los inmunomoduladores (talidomida, lenalidomida, pomalidomida).
- El cuarto grupo consiste en inhibidores de proteosomas (bortezomib, carfilzomib, ixazomib).
Las diferentes combinaciones de medicamentos dan lugar a estrategias terapéuticas que se conocen con las iniciales de cada fármaco. Por ejemplo, la combinación de melfalán y prednisona se llama MP; la combinación de vincristina, adriamicina y dexametasona se llama VAD. El tratamiento de quimioterapia suele durar unos meses y se administra en ciclos. Un ciclo es el recibimiento del tratamiento y los días posteriores para recuperarse (que dependerá de la combinación terapéutica).
Los efectos secundarios de la quimioterapia tradicional se deben a que, además de atacar a las células cancerosas, también afecta a lss sanas. Principalmente son la caída del cabello, las náuseas y vómitos, las llagas en la boca, el aumento del riesgo de infecciones y la fatiga. Estos efectos secundarios desaparecen después del tratamiento, pero a veces pueden quedar algunos de permanentes que afectan el corazón o los riñones. De todos modos el tratamiento se aplica porque tiene un buen balance de costes y beneficios.
Los efectos secundarios dependen del tratamiento recibido. Pero no todo el mundo los tendrá, ni los experimentará con la misma intensidad. Además cada vez hay medicamentos más potentes para controlarlos. Es importante preguntar al médico cuáles son los efectos adversos más frecuentes, para estar bien informados a la hora de tomar decisiones sobre el tratamiento.
Los efectos secundarios de los corticoesteroides son el aumento de peso y del apetito, el aumento del riesgo de infecciones, las dificultades para dormir y el estado de ánimo irritable. También desaparecen al finalizar el tratamiento.
Los inmunomoduladores, como hemos dicho, incluyen la talidomida. La ventaja de la talidomida es que se toma en forma de pastilla por vía oral, por lo que el tratamiento se hace más simple. Este medicamento se utilizaba para las náuseas del embarazo pero se retiró del mercado en los años 60 para que producía malformaciones en los fetos. Posteriormente se reintrodujo por su gran eficacia en el mieloma múltiple y porque sólo tiene efectos graves cuando lo toman las mujeres embarazadas. Otro efecto adverso de este grupo de fármacos es el riesgo de coágulos, por lo que se administran conjuntamente con un anticoagulante. También pueden producir somnolencia, cansancio, estreñimiento y neuropatía (dolor por daño en los nervios).
Los efectos secundarios de los inhibidores del proteosoma son las náuseas y vómitos, el cansancio, la diarrea, la fiebre y la disminución de plaquetas (que hace que se pueda sangrar fácilmente o que aparezcan moratones) o de glóbulos blancos (que aumenta el riesgo de infecciones ). Además el bortezomib puede provocar hormigueo o dolor en las manos y los pies.
Terapia de altas dosis y trasplante de células madre
Las altas dosis de quimioterapia (sobre todo cuando se hace con melfalán) pueden dañar de manera peligrosa la médula ósea. Por eso cuando se prevé un tratamiento largo e intenso se pueden obtener células madre del propio paciente antes de la quimioterapia, para reintroducirselas después. Estas células madre se podrán dividir en glóbulos rojos, glóbulos blancos o plaquetas cuando vuelvan a la médula ósea.
Que las células madre se obtengan del propio paciente es lo más habitual. Es el llamado trasplante autólogo. Mediante un proceso llamado aféresis, se extrae sangre del paciente, se dejan fuera las células madre y se le reintroducen los demás componentes de la sangre. El tiempo de recuperación es de unas dos semanas, que el paciente suele pasar aislado en el hospital. Es posible que tenga que tomar antibióticos para evitar infecciones. Se pueden conseguir respuestas muy buenas con este tratamiento, pero sin descartar una recaída posterior.
Excepcionalmente se hace un trasplante alogénico, en que las células madre no provienen del paciente sino de un donante. El donante suele ser emparentado con el paciente. Este procedimiento tiene la ventaja de que la sangre del donante no tiene el defecto del mieloma, pero también tiene el inconveniente de que el cuerpo del receptor (el paciente de mieloma múltiple) reconocerá esta sangre como extraña y la puede rechazar, como ocurre con los trasplantes de órganos. El rechazo se conoce con el nombre de Enfermedad de injerto contra huésped (GVHD por sus siglas en inglés) y puede afectar de manera severa la piel, el hígado o el intestino.
Tratamiento de mantenimiento
El tratamiento de mantenimiento se hace con pacientes que han logrado una remisión (recuperación) parcial o total. Este tratamiento se puede hacer con los mismos medicamentos de quimioterapia a dosis más bajas. El objetivo es mantener la enfermedad a raya y minimizar los efectos secundarios el mayor tiempo posible.
Intervención en la recaída
El mieloma múltiple puede volver en una misma persona una vez se había dado por curada. Entonces hay que volver a plantear opciones terapéuticas. Si el tratamiento fue eficaz la primera vez, puede volver a serlo la segunda. Pero a veces no ha funcionado y el paciente puede haber hecho resistencia a estos fármacos. En este caso las opciones de tratamiento pasan para probar medicamentos que no se utilizaron la primera vez y que forman parte de las opciones de primera línea (melfalán, talidomida, ciclofosfamida, etc).
También se puede intentar la terapia de altas dosis con trasplante de células madre, que hemos explicado anteriormente, si no se ha probado la primera vez. Otra opción es el bortezomib (un inhibidor del proteosoma), que se está demostrando notablemente eficaz en personas con recaída de mieloma múltiple.
Tratamiento de las complicaciones del mieloma múltiple
La afectación que provoca el mieloma múltiple en los huesos o en los riñones puede hacer necesario un tratamiento para estos problemas derivados. En cualquier caso, no todo el mundo tendrá estos problemas ni los tendrá con la misma intensidad.
Para los problemas en los huesos los bifosfonatos resultan eficaces. Su acción se basa en proteger el hueso de la pérdida de materia (evitan la osteoporosis) o de la rotura. En algunos pacientes que lo utilizan se ha observado osteonecrosis de la mandíbula (muerte de las células del hueso de la mandíbula), por lo que se recomienda una revisión dental previa y posponer los tratamientos de dentista hasta después de la terapia por el mieloma. La afectación a los huesos también puede causar dolor, que puede tratarse con analgésicos o con radioterapia.
La radioterapia es un tratamiento local que se administra con una máquina de rayos X. En mieloma múltiple, además del dolor, puede ser útil para el tratamiento del plasmocitoma. La radiación dura sólo unos segundos y es totalmente indolora para el paciente. Habitualmente se hace cada día durante algunas semanas, por lo que la persona debe desplazarse muchas veces en el hospital. Los efectos secundarios de la radioterapia son posibles quemaduras locales, similares a las del sol (que se pueden tratar con cremas hidratantes, con consejo médico) y la pérdida del vello en la zona irradiada.
La fatiga está relacionada con la anemia (falta de glóbulos rojos), que hace que no llegue suficiente oxígeno a la sangre y cualquier esfuerzo se haga más difícil. El tratamiento de la fatiga por anemia pasa por hacer transfusiones de sangre o bien un programa de actividad asumible por la persona, dentro de sus posibilidades. Cuando la persona está muy quieta la fatiga tiende a aumentar al recuperar el movimiento. Por eso se aconseja que se haga actividad moderada -permitiéndose descansar cuando sea necesario- ya que la actividad física también aumenta la sensación de energía.
Otros componentes de la sangre también se pueden ver reducidos si las proteínas del mieloma ocupan demasiado espacio, ya que el médula no puede fabricar todo lo que sangre necesita. Las cantidades bajas de glóbulos blancos pueden facilitar las infecciones, por lo que hay que estar alerta, sobre todo si aparece fiebre. Y la pérdida de plaquetas se relaciona con un sangrado más fácil (por ejemplo, por la nariz o por las encías) y con la presencia de morados en la piel al darse un golpe.
El daño en los riñones puede estar causado por el exceso de proteínas del mieloma en la sangre o por el propio tratamiento (analgésicos, quimioterapia, etc). Como lo que se toma pasa por los riñones, éstos pueden perder parte de la capacidad de filtrar la orina. Lo que se aconseja es beber mucha agua. Estos problemas habitualmente son temporales y los riñones se recuperan después del tratamiento. Sólo a veces son permanentes y hacen que el paciente tenga que hacer diálisis.
Evolución y pronóstico
El pronóstico del mieloma múltiple depende mucho de cada persona. En general se puede mantener controlado si se hace tratamiento cuando aparezcan las recaídas o complicaciones, manteniendo una calidad de vida adaptada al estado de la persona, que puede cambiar de un día a otro. No es habitual hablar de una cura completa de la enfermedad.
Consecuencias psicológicas del mieloma múltiple
Durante las pruebas de diagnóstico y de seguimiento puede predominar el miedo y la incertidumbre. Se aconseja ir al médico acompañado/a por un familiar o amigo, y tomar notas de la información que dan los profesionales. Si se confirma el diagnóstico de cáncer puede pasar unos momentos en que deje de prestar atención a lo que le dicen, o se puede olvidar de detalles importantes. Por eso conviene ir acompañado/a.
También es importante hacer las preguntas necesarias, en cualquier momento e, incluso, apuntarlas en un papel para no olvidarlas. El médico le puede explicar cómo irá cada parte del tratamiento, qué efectos secundarios puede tener y cómo tratarlos, qué podrá hacer y qué no podrá hacer de sus actividades habituales, etc. Haga al médico todas las preguntas que quiera, aunque parezca que son «una tontería«. Para mantener la relajación puede respirar lenta y profundamente, tomando el aire por la nariz y expulsándolo por la boca.
Ante el cáncer es normal reaccionar con incredulidad, miedo, ansiedad, rabia, tristeza, etc. Las personas responden así porque saben que se trata de una enfermedad grave. También hay quien reacciona con optimismo y esperanza, o riendo. La reacción es la manera de adaptarse y de encajar la noticia. Igualmente puede necesitar tiempo para aprender a hacer frente al tratamiento y a sus consecuencias, al impacto de la enfermedad en el entorno social y familiar, y en la manera de verse a usted mismo/a.
También es habitual preguntarse «¿Por qué a mi?«. Es una pregunta que no tiene una respuesta individual: el cáncer afecta a muchas personas, independientemente de su pasado o de su estilo de vida. No hay un motiu especial por el que le pueda pasar a usted o a otra persona. En cualquier caso es bueno que se dé permiso a usted mismo/a para llorar, para estar triste o para enfadarse. Incluso ante algunos consejos que le puedan dar, como «ser fuerte» o «ser optimista porque todo irá bien«. Son consejos con buena intención, pero que no ayudan a aliviar el sufrimiento. Sólo la persona que pasa por esta situación sabe realmente lo duro que es. La familia de la persona afectada también sufre, y necesita los mismos cuidados.
También puede tener que afrontar miradas o preguntas indiscretas. Recuerde que no tiene porque dar detalles a nadie si no lo desea. Puede responder a las preguntas que quiera y negarse a responder las que no quiera.
La calidad de vida y las relaciones se pueden deteriorar. Esto incluye la vida sexual. Y aunque parezca que la sexualidad no es importante porque hay que priorizar el tratamiento, en realidad sí es importante si usted quiere. Cada persona da más importancia a unas cosas y menos a otras. Por lo tanto tiene derecho a buscar una solución para mejorar este aspecto de la vida en pareja. En este caso es muy importante la comunicación con la otra persona.
Si tiene náuseas o vómitos se pueden controlar con medicamentos que su médico le recetará. Igualmente puede ser útil intentar evitar los olores fuertes, comer en pequeñas cantidades y masticando despacio, evitar las grasas y fritos, que cuestan más de digerir, descansar un rato después de haber comido y tomar bebidas isotónicas (las que usan habitualmente los deportistas) a una temperatura entre tibia y fría.
Si el mieloma múltiple avanza y se descarta la posibilidad de curarse, no significa que no haya nada que hacer. Siempre puede buscar la compañía de los familiares y amigos, y destinar el tiempo a hacer las cosas que más le gustan, o que quiere dejar hechas: visitar lugares nuevos, dejar un legado por los hijos o los nietos, etc. A veces el tramo del final de vida es menos difícil de pasar si la persona puede valorar que su vida ha tenido sentido.
El tratamiento paliativo es interdisciplinar e integral. Esto quiere decir que no se limita a controlar el dolor, sino que incluye la atención personalizada a cada paciente y su familia, para el control de los síntomas físicos y psicológicos. El objetivo es que la toma de decisiones y la etapa de final de vida se puedan vivir con la máxima dignidad y respeto posible. El equipo incluye médicos/as, enfermeros/as, psicólogos, trabajadores/as sociales, etc.
Esta información se ha elaborado con fuentes obtenidas de la Sociedad Española de Oncología Médica, Asociación Española Contra el Cáncer, National Cancer Institute, International Agency for Research on Cancer, y aportaciones propias de la experiencia profesional en Psicooncologia.
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