Origen del linfoma no Hodgkin
El linfoma no Hodgkin es un tipo de cáncer que afecta al sistema linfático. El sistema linfático es un conjunto de estructuras del cuerpo que forma parte del sistema inmune: nuestras defensas frente a las infecciones. Órganos como las amígdalas, el timo, el bazo o la médula ósea pertenecen al sistema linfático. También pertenecen los ganglios y los vasos linfáticos, una red de conductos distribuida por todo el cuerpo que recoge sustancias a eliminar. Por lo tanto este cáncer puede aparecer en prácticamente cualquier parte del cuerpo.
El cáncer empieza cuando una célula sufre una serie de mutaciones que hacen que se divida de forma descontrolada. El linfoma no Hodgkin es difícil de clasificar porque hay varios tipos de células que se pueden ver afectadas. En realidad es un conjunto de enfermedades, con algunas diferencias entre ellas, que se agrupan porque tienen en común que afectan al sistema linfático. Su descubrimiento fue posterior al del linfoma tipo Hodgkin, y por ello reciben este nombre.
Clasificación y estadísticas del linfoma no Hodgkin
La clasificación más utilizada por los médicos es la siguiente:
- Linfoma indolente o de bajo grado de malignidad. Es de crecimiento lento, y se suele curar cuando se detecta en estadios iniciales. Por el contrario, su detección en estadios avanzados hace la curación casi imposible. Algunos ejemplos de este tipo son el linfoma de linfocitos pequeños y el linfoma folicular.
- Linfoma agresivo: de crecimiento más rápido. Necesita tratamiento para evitar que el paciente muera en pocos meses pero, al contrario que el linfoma indolente, su curación es posible incluso en estadios avanzados. Son ejemplos el linfoma de células grandes o el linfoma de Burkitt.
- Linfoma de muy alto grado de malignidad: Tiene un crecimiento muy rápido. El paciente necesita tratamiento a corto plazo.
La célula afectada puede ser un linfocito. Los linfocitos son un tipo de glóbulo blanco que todo el mundo tiene en la sangre, y que participa de las defensas del cuerpo frente a las infecciones. La diferencia es que en las personas con linfoma no Hodgkin, estos linfocitos están enfermos. Cuando la célula afectada es un linfocito, la enfermedad se puede clasificar según el tipo de linfocito que sea:
- Linfoma de origen B: Están afectados los linfocitos B (que maduran en la médula ósea). Cuando un virus ha entrado en el cuerpo los linfocitos B fabrican anticuerpos para combatirlo.
- Linfoma de origen T: Están afectados los linfocitos T (que maduran en el timo). Estos linfocitos atacan y destruyen células infectadas por virus y células tumorales del propio cuerpo.
- Linfoma de origen NK: Los linfocitos afectados son los llamados natural killer (asesinos naturales). Son linfocitos encargados de destruir células tumorales.
En todo el mundo, en el año 2012, se diagnosticaron 385.741 casos de linfoma no Hodgkin (fuente: IARC). El 56% fueron hombres y el 44% fueron mujeres. En el estado español afecta cada año a 123 hombres de cada millón y 108 mujeres de cada millón. La supervivencia es muy variable, pero va en aumento año tras año gracias a la eficacia de los tratamientos.
Prevención del linfoma no Hodgkin
Las causas del linfoma no Hodgkin no están claras, por lo que no hay medidas de prevención. El riesgo de tenerlo aumenta con la edad y cuando se ha hecho algún tratamiento que haya afectado el sistema inmunitario (trasplante de órgano, quimioterapia, radioterapia, etc). También en personas que tienen alguna enfermedad inmunitaria, como el lupus eritematoso sistémico, o bien infecciones con el virus Epstein-Barr, Hepatitis C o Helicobacter Pylori (también factor de riesgo para el cáncer de estómago).
Síntomas del linfoma no Hodgkin
Los síntomas pueden tardar en aparecer, y se pueden confundir con los de otras enfermedades más graves o menos graves. Estos síntomas dependerán del tipo de célula afectada. Los más frecuentes incluyen bultos palpables, pero no dolorosos en los ganglios del cuello, la axila o la ingle, fiebre, sudoración abundante, pérdida de peso, anorexia (falta de apetito), cansancio o prurito (picor en la piel).
La pérdida de peso de más del 10% que no se explica por otras causas, la fiebre alta no debida a una infección y la sudoración abundante se llaman «síntomas B». Esta es una distinción importante de cara al tratamiento.
Tener estos síntomas NO significa que se tenga un linfoma no Hodgkin, ya que pueden deberse a otras enfermedades. Pero si aparecen estas señales conviene ir al médico lo antes posible.
Diagnóstico del linfoma no Hodgkin
El diagnóstico suele llegar tras un conjunto de pruebas, las más importantes de las cuales son:
- Biopsia del ganglio: Es la prueba más determinante para confirmar no sólo la presencia del linfoma, sino también su tipo histológico (qué células están afectadas). Con unas pinzas se extrae una muestra de tejido del ganglio y se analiza en el laboratorio. Si el ganglio está muy escondido el médico puede decidir hacer una PAAF (siglas de «punción y aspiración con aguja fina«). Este procedimiento puede ser un poco doloroso, pero se hace con anestesia local.
- Análisis de sangre donde se hace un recuento de glóbulos blancos, glóbulos rojos y plaquetas. También se valoran los niveles de calcio, urea y creatinina, para ver si los riñones están afectados. Específicamente se evalúan los niveles de lactato deshidrogenasa (LDH), que a veces están elevados en personas con la enfermedad.
- Biopsia de la médula ósea: Se extrae una muestra de médula ósea pinchando con una aguja el hueso del esternón o de la cadera. La prueba puede ser moderadamente dolorosa y requiere que el paciente esté muy quieto mientras se hace la extracción. La médula ósea está más afectada en los linfomas indolentes que en los agresivos.
- Radiografías (rayos X): La radiografía de tórax permite ver si hay más ganglios afectados, o bien si la enfermedad ha llegado a la pleura (la capa que recubre los pulmones).
- Otras pruebas en función de los síntomas: Si hay síntomas neurológicos se puede hacer una resonancia magnética del sistema nervioso. Para hacer esta prueba el paciente se estira en una camilla que se mueve a través de un campo magnético. Al hacerlo emite ondas de radio que ayudan a ver los órganos por la pantalla. Esta prueba no resulta dolorosa y no utiliza radiación.
Estadios del linfoma no Hodgkin
En el momento del diagnóstico de linfoma no Hodgkin, como en otros tipos de cáncer, se determina el estadio en el que se encuentra la enfermedad en el/la paciente. El estadio explica la extensión de la enfermedad (hasta qué punto está muy localizada en una parte del cuerpo, o se ha extendido) y ayuda a decidir el tratamiento más adecuado.
La clasificación por estadios de esta enfermedad es la llamada Ann Arbor. Define 4 etapas, que se ordenan con los números romanos I, II, III y IV, de menos grave a más grave. Habitualmente están afectados los ganglios linfáticos, pero en los pacientes en que también está afectado algún órgano fuera de los ganglios, se le añade una letra «E» junto al número romano.
- Estadio I: Sólo está afectada una región de ganglios linfáticos (I) o bien un solo órgano fuera de los ganglios (IE).
- Estadio II: Están afectadas dos o más regiones de ganglios de un mismo lado del diafragma (el músculo que separa el abdomen del tórax, situado bajo los pulmones) (II), o bien un solo órgano junto con sus ganglios regionales. También puede haber afectadas otras regiones de ganglios del mismo lado del diafragma (IIE).
- Estadio III: Están afectados ganglis linfáticos de ambos lados del diafragma (III), con posibilidad de que también esté afectado un órgano fuera de los ganglios (IIIE). Cuando este órgano es el bazo el estadio se llama IIIS y, cuando además del bazo está afectado otro, hablamos de IIIE+S.
- Estadio IV: Hay afectados uno o varios órganos extra-linfáticos con posibilidad de que también lo estén los ganglios de su región. O bien está afectado un solo órgano extra-lifático y también una región de ganglios situada lejos de este órgano.
Tratamiento del linfoma no Hodgkin
El tratamiento del linfoma no Hodgkin depende del tipo de linfoma, de su extensión y del grupo de células afectadas (dada la gran diversidad de formas que puede adoptar esta enfermedad).
En cualquier caso antes de iniciar el tratamiento el médico le explicará en qué consiste, cómo se hará, qué profesionales intervendrán y qué riesgos tiene. Le pedirá que firme un consentimiento informado, un documento en el que usted acepta que ha recibido toda la información y que ha tenido la posibilidad de resolver sus dudas y hacer las preguntas necesarias. La firma del consentimiento implica que acepta el tratamiento, aunque podrá seguir tomando decisiones mientras éste se lleva a cabo.
Las opciones de tratamiento más habituales son estas:
- Radioterapia: Se aplica cuando el linfoma afecta a un órgano o una región delimitada de ganglios linfáticos. La radioterapia es un tratamiento local: consiste en radiaciones dirigidas hacia el órgano afectado, muy bien delimitadas para que no afecten órganos de alrededor que están sanos. Son rayos X de alta intensidad, administrados desde una máquina llamada acelerador lineal. El paciente no nota nada cuando se lleva a cabo. No es un tratamiento doloroso y sólo dura unos segundos. La principal molestia viene de que a menudo se debe hacer cada día durante varios días, lo que representa desplazamientos diarios en el hospital. Sus efectos secundarios son quemaduras superficiales en la piel (que recuerdan las que provoca el sol cuando se toma sin protección), fatiga y caída del pelo de la zona irradiada. El médico le explicará cómo tratar estos efectos secundarios.
- Quimioterapia: A diferencia de la radioterapia, que es un tratamiento local, la quimioterapia es sistémica: llega a todo el cuerpo. Afecta las células cancerosas, destruyéndolas o impidiendo que se reproduzcan. Pero también llega a las sanas, lo que explica los efectos secundarios: caída del cabello, náuseas y vómitos, fatiga, aumento del riesgo de infecciones y anemia, que se nota con una gran fatiga. De todos modos estos efectos secundarios no aparecen siempre, ni lo hacen con la misma intensidad. Además cada vez hay medicamentos más eficaces para controlarlos con éxito. El médico le explicará cómo hacerlo. La quimioterapia a veces se puede aplicar directamente en el espacio que separa el cráneo y la columna vertebral del cerebro y la médula. En este caso se llama quimioterapia intratecal. Esto es porque la quimioterapia por vía intravenosa no llegaría a estas regiones: a veces interesa que llegue porque también allí hay células cancerosas.
- Inmunoterapia: La inmunoterapia es un tratamiento innovador. En el caso del linfoma se lleva a cabo con un medicamento de la familia de los anticuerpos monoclonales. Estos estimulan el propio sistema inmunitario del paciente para que bloquee la acción de las células tumorales. De esta manera el cáncer no puede crecer.
Tratamiento del linfoma no Hodgkin indolente o de bajo grado de malignidad
Para los pacientes en estadios I y II (que representan el 15-30% del total) el tratamiento se basa en radioterapia o bien en quimio-radioterapia (quimio y radio juntas). En este caso la quimioterapia se hace con una combinación llamada CHOP y que está formada por 4 medicamentos: ciclofosfamida, adriamicina, vincristina y prednisona.
En estadios III y IV el tratamiento es más variable: se puede hacer observación expectante (no hacer nada y tener el cáncer controlado para intervenir si aparecen síntomas), quimioterapia, radioterapia o bien inmunoterapia. La decisión dependerá de cuestiones como el crecimiento de la enfermerdad, los síntomas, la edad del paciente y sus preferencias personales. La inmunoterapia se hace con rituximab.
Tratamiento del linfoma no Hodgkin agresivo
Alrededor del 20% de pacientes inician el tratamiento en el estadio I y II. La terapéutica consiste en una combinación de quimioterapia con CHOP (explicada previamente) junto con inmunoterapia (rituximab). Se hacen 3 o 4 ciclos -un ciclo es la recepción de una dosis de tratamiento y el tiempo de recuperación posterior. Después se administra radioterapia. Si no hay factores de mal pronóstico (condiciones que hagan pensar que el tratamiento no será eficaz) se pueden hacer 6 ciclos de quimio-inmunoterapia y, en este caso, no habría radioterapia.
En estadios III y IV el paciente recibe 6 ciclos de CHOP con rituximab.
Hable con su oncólogo de la posibilidad de entrar en algun ensayo clínico. Los ensayos clínicos son estudios, muy bien controlados desde el punto de vista médico y ético, para probar nuevos medicamentos.
En pacientes que han tenido una recaída se pueden extraer células madre propias antes de la quimioterapia, para reintroducírselas después. Estas células madre se podrán dividir en glóbulos rojos, glóbulos blancos o plaquetas cuando vuelvan a la médula ósea. El procedimiento se llama trasplante autólogo. El tiempo de recuperación es de unas dos semanas, que el paciente suele pasar en el hospital y en aislamiento. Es posible que tenga que tomar antibióticos para evitar infecciones.
Evolución y pronóstico
En caso de recaída se aconseja repetir la biopsia de un ganglio afectado, para observar si la enfermedad es del mismo tipo que el anterior, o bien si las células afectadas son diferentes.
El pronóstico depende mucho de cada persona. La mayoría de pacientes se curan, pero puede haber recaídas incluso unos años después. Por esto se mantienen controles médicos periódicos.
Impacto psicológico del linfoma no Hodgkin
Durante las pruebas de diagnóstico y de seguimiento puede predominar el miedo y la incertidumbre. Es importante que vaya al médico acompañado/a por un familiar o amigo, y que tome notas de la información que le den los profesionales. Si le confirma el diagnóstico de cáncer puede pasar un rato en choque: una situación en la que está tan impactado/a por la noticia que deja de prestar atención a lo que le dicen, o se olvida de detalles importantes. Por eso conviene ir acompañado/a.
También es importante hacer las preguntas necesarias, en cualquier momento e, incluso, apuntarlas en un papel para no olvidarlas. El médico le explicará cómo irá cada parte del tratamiento, qué efectos secundarios puede tener y cómo tratarlos, qué podrá hacer y qué no podrá hacer de sus actividades habituales, etc. Le puede hacer todas las preguntas que quiera, aunque parezcan poco importantes. Para mantener la relajación respire lenta y profundamente, tomando el aire por la nariz y expulsándolo por la boca.
Ante el cáncer es normal reaccionar con incredulidad, miedo, ansiedad, rabia, tristeza, etc. Aceptar el diagnóstico es difícil y requiere tiempo. Estas reacciones forman parte del proceso. També hay quien reacciona con optimismo y esperanza, o riendo. La reacción es la manera de adaptarse y de encajar la noticia. Igualmente puede necesitar tiempo para aprender a hacer frente al tratamiento y en sus consecuencias, al impacto de la enfermedad en el entorno social y familiar, y en la manera de verse a sí mismo/a.
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Es habitual preguntarse «¿Por qué a mí?«. Es una pregunta que no tiene una respuesta clara: el cáncer afecta a muchas personas, independientemente de su pasado o de su estilo de vida. No hay un motivo especial por el que le pueda pasar a usted o a otra persona. Es bueno que se dé permiso a usted mismo/a para llorar, para estar triste o para enfadarse. Incluso ante algunos consejos que le puedan dar las personas de su entorno, como «ser fuerte» o «ser optimista que todo irá bien«. Son consejos con buena intención, pero que no ayudan a aliviar el sufrimiento. Sólo quienes pasan por esta situación saben realmente lo duro que es. La familia de la persona afectada también sufre, y necesita los mismos cuidados.
También puede tener que enfrentarse a miradas o preguntas indiscretas. Recuerde que no tiene porque dar detalles a nadie si no lo desea. Puede responder las preguntas que quiera y negarse a responder las que no quiera.
La calidad de vida y las relaciones se pueden deteriorar. Esto incluye la vida sexual. Y aunque parezca que la sexualidad no es importante porque hay que priorizar el tratamiento, en realidad es importante si usted quiere que lo sea. Cada persona da más importancia a unas cosas y menos a otras. Por lo tanto tiene derecho a buscar una solución para mejorar este aspecto de la vida en pareja. En este caso es muy importante la comunicación con la otra persona.
Si tiene náuseas o vómitos se pueden controlar con medicamentos que su médico le recetará. Igualmente puede ser útil intentar evitar los olores fuertes, comer en pequeñas cantidades y masticando despacio, evitar las grasas y fritos, que cuestan más de digerir, descansar un rato después de haber comido y tomar bebidas isotónicas (las que usan habitualmente los deportistas) a una temperatura entre tibia y fría.
Cuando la enfermedad se vuelve incurable
Aunque los tratamientos son cada vez más eficaces, a veces no pueden curar la persona. Si la enfermedad avanza y se descarta la posibilidad de curarse, no significa que no haya nada que hacer. Puede buscar la compañía de los familiares y amigos, y destinar el tiempo a hacer las cosas que más le gustan, o que quiere dejar hechas: visitar lugares nuevos, dejar un legado por los hijos o los nietos, etc. A veces el tramo del final de vida es menos difícil de pasar si la persona puede valorar que su vida ha tenido sentido.
El tratamiento paliativo es interdisciplinar e integral. Esto quiere decir que no se limita a controlar el dolor, sino que incluye la atención personalizada a cada paciente y su familia, en los síntomas físicos y psicológicos. El objetivo es que la toma de decisiones y la etapa de final de vida se puedan vivir con tanta dignidad y respeto como sea posible. El equipo incluye médicos, enfermeros/as, psicólogos, trabajadores/as sociales, etc.
Esta información se ha elaborado con fuentes obtenidas de la Sociedad Española de Oncología Médica, Asociación Española Contra el Cáncer, National Cancer Institute, International Agency for Research on Cancer, y aportaciones propias de la experiencia profesional en Psicooncologia.
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